询问完病史后，我给她做了耳部专科检查，双耳外耳道、鼓膜均是正常的，于是就给她了做了电测听及耳部CT检查。听力测试结果是正常的，而CT结果显示左耳有占位样改变，这个检查结果着实把这位女性患者吓坏了，急忙问我该怎么办。我解释说先别慌，还需要做增强MRI+MRA检查才能进一步确诊，检查结果出来后报告提示左耳颈静脉球体瘤。
那么，颈静脉球体瘤究竟是怎样的一种疾病？别急，且听我细细道来，听完后，也许您就会释然许多，会减少不必要的焦虑。
①颈静脉球体瘤病名的由来
颈静脉球体瘤，它有许多名称。这一疾病最早是在1945由Rossenwasser医生描述的，最早叫颈动脉体样瘤。不久，Winship医生发现不对，虽然它的本质是源于球体，但它的解剖部位并不在颈动脉处，而是在颈静脉球处，因而把它改称为颈静脉球体瘤。随着临床病例的不断出现，有医生发现来自鼓岬的鼓室体也会形成类似的肿瘤，也就是说鼓室体瘤，跟前述的肿瘤，本质是一样的东西，只不过部位不同。因而，全球最著名的耳颅底权威医生之一瑞士籍的Fisch 医生将其命名为颞骨副神经节瘤，而Sanna医生描述它为鼓室-颈静脉球副神经节瘤。但不管何种名称，其最根本的本质是源于颞骨内不同部位“球体”的瘤变，因其主要发生在颈静脉球，并首发于此，所以习惯上一直称其为“颈静脉球体瘤”。虽然笔者认为Fisch 医生的命名更为精准些。
要理解这一概念，首先要对“球体”这一概念先有一个认识。“球体”本质上是副神经在颈动脉或颈静脉外膜下形成的一个个细小的卵圆形或不规则形小体，平均直径约2-4 mm，它是与血管壁相连的化学感受器。用于感受血液中二氧化碳、氢离子等化学物质的浓度变化，从而影响机体功能。比如众所周知的颈动脉体，当流经颈动脉内的二氧化碳分压升高、氢离子浓度增加时，它可以感受到这种变化，然后将这种变化通过副神经传导至心肺 ，从而使呼吸加深加快，排出二氧化碳，心跳加快，心输出量增加，改善心脑灌注，恢复脏器功能。与此类似，颞骨内的这一球体主要存在于鼓岬表面和颈静脉球处。颈静脉球，是颈静脉在颈静脉孔处的一个转弯，由于弯曲度较大，血管相对又较粗，所以转弯处像个球状，因而称为“颈静脉球”。副神经在这些部位的粘膜和外膜下，也会形成“球体”感受器。同时在各种因素的作用下，它还会瘤变，因而就形成了“颈静脉球体瘤”。
②颈静脉球体瘤的诊治
颈静脉球体瘤的发病原因及机制不明，发病率为0.012%（1/ 30000）；男：女= 1:2~5；年龄大多 40~60 岁；生长缓慢，生长速度 0.8 mm/年；20%病例有家族史。它虽然是良性肿瘤，但是它往往与颈动脉、颈静脉等大血管相连，尽管一般是良性肿瘤，但它有恶变可能，恶变率约1%-12%，发病年龄越小，恶变概率越大。此外，如不处理，对大血管的压迫也可能导致大出血或重要脏器的供血不足，引起致命后果。来自鼓岬的肿瘤，尽管没有与大血管直接相连，但是与颈动脉和颈静脉的位置也是比较接近的，而且随着肿瘤的增大还可能引起耳聋、面瘫、耳鸣等症状。且无论位于哪个部位，均与神经关系密切，所以处理起来难度非常高，风险非常大。
那么，颈静脉球体瘤患者通常有哪些症状呢？
1、搏动性耳鸣：患者常常有单侧的与心跳一致的耳鸣声。
2、听力下降：如果原发于鼓岬，可以压迫损坏听骨链，导致传导性耳聋，也可以压迫损伤内耳，引起感音神经性耳聋。
3、耳漏：有些患者肿瘤较大，可穿破鼓膜，导致流血、流脓。
4、面瘫：压迫面神经所致，主要为单侧的周围性面瘫，表现为抬眉障碍、闭眼困难，口角歪斜等。
5、颈静脉孔综合征：主要为压迫周围神经所致，因为肿瘤附近就是舌下神经、迷走神经、副神经、舌咽神经，侵犯这些神经可表现为咽下困难、声音嘶哑、进食呛咳、抬肩受限等。所以当出现症状时，切不可掉以轻心。
6、颈部肿块：有的范围较大或恶变的患者，还有可能颈部也会出现肿块。
显然，这些症状并不是颈静脉球体瘤患者特有的，也就是说出现这些症状并不意味着一定患有这个疾病，这个时候，还需要进一步的检查。
1、耳内镜：对于鼓室体瘤患者，往往能在外耳道或透过鼓膜看到樱红色的肿块，典型的还有有搏动感。
2、电测听：可表现为气导或骨导下降，或两者都有下降，当然也有可能正常。
3、影像学检查：可行耳部高分辨率CT检查，呈等或略高密度，并伴有骨质的破坏。更有特点的影像学检查，当属增强MRI+MRA检查，可见“椒-盐征”，这也是与其他肿瘤的鉴别要点。所谓“椒-盐征”，是指注射增强剂后，由于颈静脉球体瘤，血供丰富，因而明显强化，以及高信号的出血点，此为“盐征”（类似于炒菜时的食盐，白色，高信号）；而有些细小血管，会出现“流空现象”，因而表现为不增强，呈低信号，此为“椒”（类似于炒菜时的胡椒，灰色，低信号）。 
4、DSA检查（数字减影血管造影）：可了解肿瘤的来源、血供及受累范围情况，同时能做栓塞，以为手术时减少出血量提供保证，手术前栓塞已成为常规。
如果临床上，医生怀疑患者可能为此类疾病时，这些检查基本上都需要做。一旦确诊，建议尽早治疗，首选手术切除。具体手术方法，目前临床上很多，上面提到过的命名医生都有相应的方式。手术方法的选择主要根据肿瘤大小、听力及面神经功能。目前的主流手术观点在尽量保全功能的基础上切除病变。而对于全身情况不适合或者无法耐受手术的年老体弱患者以及手术后肿瘤仍有残余的患者，建议予以立体定向放疗（如伽马刀）治疗。这位女性患者后来选择了手术治疗，手术很成功，平安开心地出院了。虽然该肿瘤发病率很低，但手术风险很大，事实上只要做好充分的术前准备，手术中仔细操作，一些风险是可以规避的。
参考文献：
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2. Moises A. Arriaga. Derald E. et al. Surgery for Glomus Tumors and Other Lesions of the Jugular Foramen. In Derald E. Brackmann, Clough Shelton, Moises A. Arriaga. OTOLOGIC SUR⁃GERY. 3rd ed. SAUNDERS ELSEVIER, 2010, 551-568.
3. 夏寅. 颈静脉球体瘤手术径路-House和Fisch比较[J]. 中华耳科学杂志. 2017; 15(1): 31-34.
关于作者：
黎长江，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科医生。
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